外阴神经鞘瘤一般无自觉症状，部分外阴神经鞘瘤较大患者可伴有疼痛和压痛。
外阴神经鞘瘤大多发生于大阴唇，常为单发，发生于小阴唇、阴蒂及圆韧带者较少。检查可见大阴唇有光滑质硬有蒂的赘生物。通常表现为圆形的皮下结节，为单发也可多发，呈大小不等柔软，散在的肿块，色泽如正常皮肤或呈淡黄色，表面有沟纹。
个别外阴神经鞘瘤患者可长得很大，呈球形或卵圆形，当局部血液循环发生障碍时可囊性变，质地柔软。如肿瘤过大，可伴排尿障碍及性交困难。