小儿硬化性胆管炎又叫小儿纤维性胆管炎，是指发生于儿童一种弥肝内外胆管，有进行性纤维样变性的非特异性炎症，可导致肝内外胆管不同程度、不同部位的狭窄或闭锁。
可能与反复的细菌、真菌以及病毒感染，自身免疫性疾病以及家族遗传史等有一定的关系。患病小儿在初期症状轻微，有食欲差、右上腹慢性腹痛。这病情发展病情可加重，出现腹部膨隆，全身出现散在出血点、瘀斑、皮肤青紫、皮肤黏膜黄染、皮肤瘙痒等症状。
对于患病的小儿，主要是对症治疗，用消炎、利胆及免疫抑制剂治疗，必要时手术治疗，甚至要进行肝移植。