急性主动脉闭锁不全，主要是由于感染性心内膜炎，急性升主动脉夹层动脉瘤引起的。临床表现轻度关闭不全病例，心脏代偿功能较好，没有明显症状。早期症状为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。重度关闭不全者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿。相当一部分病例，诊断明确后仍有一段时间无症状，但一旦出现症状，病情迅速恶化。较早出现的症状为活动后心慌气促，部分病例主诉心绞痛，这与舒张期冠状动脉灌注不足及心肌肥厚需氧量増加有关。发生晕厥者少见。