本病是由于先天性畸形而引起的，是指胚胎在第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位，然后两者合而为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。
孩子会表现为：急性完全性十二指导肠梗阻、顽固性呕吐、呕吐物中含有胆汁，营养不良，还有伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘等。
治疗方面，对于本病没有症状或症状不明显的，可以不用手术。如果已经引起十二指导肠狭窄或梗阻，则必须进行手术治疗，比如环状胰腺切除术等。