肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管，对氨基酸转运障碍导致尿中氨基酸过多，为特征的一种肾小管疾病，可分为生理性和病理性两种类型。
临床上主要表现除了体型矮小、程度不等的智力发育迟缓外。还会引起其它疾病如尿路结石、智力障碍、低钙血症、高尿酸血症、肌萎缩和小脑性共济失调等。
因小儿肾性氨基酸尿属遗传性疾病，尚无根治办法，只能对症治疗。首先需要控制蛋白质摄入量，每天多喝水以多排尿液。口服枸橼酸钠或碳酸氢钠以碱化尿液，严重者透析或肾移植等。