先天性主动脉弓畸形的症状主要表现在对气管及食管产生压迫。在临床上会呈现轻重不等的呼吸道受压及或者吞咽困难的症状，严重者可以导致死亡。
如果气管、食管受压程度比较重，在出生后就可以呈现出吸气性喘鸣、伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙、持续性咳嗽、哭声嘶哑、有时出现呼吸困难、发绀、短暂呼吸停顿或者感知觉丧失。
进食时，仰卧位时呼吸困难症状加重，侧卧位及头颈后仰时症状可以减轻。呼吸道压迫，严重者可以呈现明显的吸气，锁骨上窝和胸骨下缘内陷。常常发生反复发作的呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状严重。食管受压迫的病例，往往拒食，并呈现出吞咽困难，进食时常发作哽噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。