局灶性阶段性肾小球硬化症临床上可以表现为蛋白尿或者是肾病综合征。它的主要病理表现是肾小球局灶，肾小球毛细血管袢节段发生硬化改变，随着病情的进展，肾小球逐渐弥漫硬化出现全球硬化。局灶节段肾小球硬化症首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球，早期可以出现明显的小管间职病变。局灶性节段性肾小球硬化症，它的病因主要分为两大类。
一类是原发性，第二大类是继发性。原发性又分为5种病理类型，非其他类型也叫非特殊型，尖端型，塌陷型，细胞型以及门周型。继发性局灶性节段性肾小球硬化症主要包括艾滋病病毒感染；静脉应用海洛因引起肾脏损害；
第三类是一些药物，比如干扰素、帕米磷酸引起的肾脏损害；第四类是基因异常；第五类见于肾小球肥大，比如肥胖超重明显的病人，镰状细胞病，发绀型先天性心脏病，缺氧性肺病都可以出现肾小球肥大，导致局灶性结段性肾小球化症；第六大类是肾单位的减少。
可见于一侧肾发育不全；先天性肾单位减少症伴有代偿性肥大；反流性间质性肾炎；局灶性肾皮质坏死后；以及肾切除术后。