软骨肉瘤可以遗传。软骨肉瘤的发病机制目前不清楚。临床上发生软骨肉瘤，考虑和两种因素有关。
有些患者发生软骨肉瘤和病毒感染有关，此种原因不会发生遗传，属于后天因素刺激导致。有些患者发生边缘性软骨肉瘤，可以发生遗传，考虑患者发生了染色体的缺陷，基因缺陷导致的软骨肉瘤，可以在亲代之间发生遗传。
软骨肉瘤的肿瘤细胞来自于软骨细胞或者间胚叶组织，可以发生在全身任何有软骨的部位，属于恶性肿瘤的一种，早期不易诊断。