先天性肌性斜颈的病因，目前仍未明了。但大多数学者认为，子宫内压力异常或胎儿胎位不正是产生先天性肌性斜颈的主要原因。 胎儿在宫内位置不正或受到不正常的子宫壁压力，可使一侧的颈部受压胸锁乳突肌内局部血液循环障碍。致使该肌发生缺血性纤维变性而引起斜颈。
也有学者认为，胸锁乳突肌营养血管栓塞。导致肌纤维变性而形成斜颈。难产和使用产钳。是引起肌性斜颈的原因之一，因此，此症多建于臀位生产者。但对于胸锁乳突肌局部肿块进行检查。并未发现有陈旧性出血迹象，因此此观点未得到最后的证实。