心包间皮瘤，本身属于原发性心包的恶性肿瘤。在疾病的早期可能无明显的症状，但随着肿瘤的发展和侵犯，症状逐渐明显，出现胸骨后疼痛、呼吸困难等，若肿瘤侵袭到冠状动脉，则可能会引起心肌梗死或急性心包填塞，甚至会诱发恶性的心律失常，导致晕厥、猝死的发生，也可能会出现发热、不适等全身表现。
所以临床表现上，没有它的特异性。在诊断上需要行心包穿刺液可找到肿瘤细胞。但需要注意的是该肿瘤必须位于心包膜上，仅转移至淋巴结、没有其它原发肿瘤病灶，心包间皮瘤及早的发现，应该及早的手术治疗。