首先，采取措施消除可诱发本病患者病情加重的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的环境。内科治疗：抗凝治疗：原发性肺动脉高压患者肺动脉原位血栓形成以及静脉血栓栓塞事件发生的危险性均增加。有研究证实，抗凝治疗确可改善原发性肺动脉高压患者的预后。目前对于原发性肺动脉高压患者的抗凝治疗一般采用华法林，对于国人来说，使国际化标准比值（INR）达1.5—2.0即可。如应用华法林有禁忌，可间断使用低分子量肝素。