畸胎癌与畸胎瘤的组织来源不同，畸胎癌的主要成分是肿瘤细胞，而畸胎瘤的主要成分是残留的胚胎细胞。
畸胎癌与畸胎瘤的临床表现不同，畸胎癌对人体的损害很大，癌细胞会持续不断的进展，最终会危及人的生命，而畸胎瘤相对比较稳定，很少会对人体造成严重的损害，一般情况下不会危及生命。
畸胎癌和畸胎瘤的治疗不同，畸胎癌手术之后还需要进行药物化疗或放射治疗，畸胎瘤手术之后就可以完全治愈，很少会出现病情复发。