本病临床比较罕见，有家族遗传的特点，和基因突变有一定关系，也有认为是朊毒体体外侵入引起。
本病的主要特点是患者出现下肢肌肉无力萎缩，远端感觉障碍，以小腿麻木为主，腱反射降低，伴有智能功能受损，出现记忆力、定向力、判断力、思维能力、反应能力下降。到晚期患者会出现严重的痴呆状态、双眼失明、耳聋、小腿出现肌肉痉挛。
本病的治疗以对症和支持治疗为主，目的是改善生活质量，目前没有特效的药物治疗。如果发现本病，应该到神经内科门诊就诊。