本病在临床上比较罕见，主要的病因是一种遗传性基因突变的疾病，可能和朊病毒有一定关系。
本病的主要的临床表现为早期可自觉小腿麻木、疼痛，步态不稳，出现共济失调，四肢远端有感觉障碍，腱反射减低等。到晚期会出现严重的共济失调和智能障碍、失明、耳聋、肌阵挛发作等。可能主要检查包括病理学检查和免疫学检查、脑电图检查。治疗以对症治疗为主，用药包括二甲基亚砜、刚国红、氯丙嗪、分支多安。
如果临床上出现以上症状应及时的到医院就诊，明确诊断，对症治疗。