特发性肺纤维化指的是肺的间质被特发的一些。特发性肺纤维化就叫做特发性肺间质纤维化他指的是呢费兼职里的有效的一些细胞成分被一些无形的纤维结缔组织替代以后，导致了肺部的体积缩小、肺硬化，这个疾病就叫做特发性肺纤维化，由于目前这个疾病还没有找到什么原因，所以就称之为特发性的疾病。
这个疾病的诊断方法目前主要是根据患者的临床症状，比如有咳嗽、咳痰、喘息的情况，另外呢，在根据胸部的ct的影像学的特点，例如有双下肺分布的这种蜂窝或者是牵拉性支气管扩张的这种情况，就可以诊断特发性肺纤维化。
当然也有一些不典型的特发性肺纤维化需要做开胸肺活检或者是做支气管镜的透壁肺活检才能够明确病理诊断，但是大部分的90%的特发性肺纤维化都是可以通过影像诊断的。