先天性纯红细胞再生障碍性贫血是纯红细胞再生障碍性贫血当中的一种。通常的情况下，再生障碍性贫血的发生，有可能和多种因素有关系，比如说化学物质、生物因素、放射线等。
发生再生障碍性贫血的时候，可以分为先天性的再生障碍性贫血和获得性的再生障碍性贫血。同时，根据累及细胞系列的不同，又可以分为纯红细胞再生障碍性贫血和普通的再生障碍性贫血。
普通的再生障碍性贫血，往往有可能会发生两系或者三系血细胞的减少，而发生纯红细胞再生障碍性贫血的时候，仅仅是红系细胞增生减低，患者可以出现贫血的症状比较严重。先天性纯红细胞再生障碍性贫血的发生，主要是和遗传因素以及基因突变有着很大的关系。