外阴神经鞘瘤的症状常见的为外阴肿胀、 外阴压痛 、外阴痛等。
外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的皮下结节，为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。
外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以为原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。
外阴神经鞘瘤患者可根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，来进行初步的诊断，但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。