常染色体显性多囊病是最常见的遗传性肾脏疾病，也是导致终末期肾病的主要原因之一。因此，常染色体显性多囊肾病应当与以下疾病进行相应鉴别。
1、常染色体隐性多囊肾病，该病起病较早，多于婴幼儿时期发病，一般合并有先天性肝纤维化，导致患者出现门静脉高压、胆道发育不全等，可以行肝脏超声、肝脏活检进行鉴别，突变基因检测可以确定诊断。
2、单纯性肾囊肿，一般多见于老年人，无家族史，肾脏体积一般是正常的，典型的单纯性肾囊肿为单腔，位于皮质，无肝肾外表现，一般患者没有临床症状，多是在体检中偶尔发现，单纯性肾囊肿是属于良性疾病，很少发展成为尿毒症。
3、获得性肾囊肿，该病多见于长期血液透析的病人，无家族史，也无临床症状，但是需要警惕囊肿并发恶性肿瘤的可能。