颅底凹陷症的治疗，因为该病常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故需要及时治疗，目的在于给予足够空间进行减压术。
对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。
目前手术指征为：
1.有延髓和上颈髓受压表现者。
2.有小脑症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。
手术时，一定要选取好手术指征和合适手术方式，做好术前评估和患者思想准备，做好术后护理，防止并发症。