二者鉴别为：
一、病因：肌萎缩侧索硬化是一种神经元病，病因考虑与感染、免疫、金属中毒、遗传因素、营养障碍等有关；重症肌无力的病因为神经肌肉接头的疾病。
二、临床特点：肌萎缩侧索硬化的主要临床特点，是患者开始出现手指小肌肉的无力和萎缩，病情严重的时候会累及到延髓，出现延髓麻痹障碍症状；重症肌无力临床特点为，患者肌肉连续收缩后出现严重的无力甚至瘫痪，休息后减轻，全身的骨骼肌均可以受累。
三、重症肌无力患者做疲劳试验阳性、新斯的明试验阳性、依酚氯胺试验为阳性；肌萎缩侧索硬化为阴性。