心内膜垫缺损根据房室周围房室间隔组织的发育程度和房室壁畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。治疗上需行手术治疗，根治手术治疗的原则:是关闭室间隔缺损和房间隔缺损，恢复无狭窄和反流的二尖瓣，避免损伤传导束。
完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片法和改良单片法。从手术死亡率和因二尖瓣反流、起博器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺损的再手术率来评价，三种手术方法的效果大体相同。相比较而言，完全型心内膜垫缺损最为复杂，手术风险最高。