先天性脐膨出的病儿出生以后无论膨出物的大小，都应尽早的手术。如果能在出生后6小时内完成手术，不但可以减少腹腔的感染和囊膜破裂的危险，而且由于胃肠道内没有食物，气体量少，有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修复，可以降低死亡率。手术方法的选择，按照腹壁缺损的大小，体重及合并畸形做出判断。
有一期修复，一期修复最为理想的方法是，将腹壁缺水损比较小的脐膨出内容物还纳至腹腔，不至于引起腹腔的高压，而影响呼吸循环障碍，影响肠道的梗阻。手术的需要，强力扩张腹肌，扩大腹腔内容物，以及肠管的回纳。术后需要应用呼吸机支持20到48小时，进行管理。
二期的修复，用于巨型脐膨出。其腹壁缺损的直径大于5个厘米以上，并有肝脏的膨出。一般不易一次还纳，即使一次性还纳，也可是膈肌抬高影响呼吸，应行分期整复修复手术。
第一期游离两侧腹壁。并做腋中线腹部两侧皮肤的纵行减张切口，将皮肤中线拉拢缝合，覆盖脐膨出巨型囊膜。第二期是在患儿1到2岁时进行。手术要求，切除瘢痕，轻柔分离肠管表面与腹壁粘连。重新整复肠管，解剖腹壁各层，并分层缝合。此方法的优点就是能防治感染和腹壁的裂开，缺点是分离黏连时容易引起渗血。术后需要继续保温补液、输血、肠道外营养，给予抗生素，支持胃肠减压等治疗。