遗传性良性上皮内角化不良是因为遗传因素所导致的，没有恶变的可能性，可以选择不治疗或者是症状严重时的对症治疗。
对于口腔白斑可以选择维A酸局部涂抹，眼睛畏光流泪可以选择维A素胶丸。眼睛有细菌感染、发炎、发红、疼痛肿胀，可以选择氧氟沙星滴眼液局部治疗，遗传性良性上皮内角化不良，是因为染色体显性遗传所导致的一种疾病，通常会表现为口腔黏膜白斑、眼球结膜充血、眼畏光、流泪。出现上述症状时应及时就医，通过问诊遗传病史、视诊口腔眼睛、变化组织病理学等检查，明确诊断，及时治疗。
通常以局部药物治疗为主，不选择手术治疗，在日常生活中，饮食要注意口腔卫生、用眼卫生，不要过度用眼，不要直视紫外线，可以带太阳镜。