胆总管扩张症又称为先天性胆管扩张症。其主要分为五型，以一型最为常见，临床上约占90%，本病一经确诊应尽早行手术治疗，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化癌变或者囊肿破裂等严重的并发症。完整切除囊肿和胆肠吻合术是本病的主要治疗手段，疗效较好。完整切除囊肿困难时，仅将囊肿的粘膜完整剥除。对于并发感染穿孔等病情危重患者，可先采取囊肿造瘘外引流术待症状控制，黄疸消退，一般情况改善之后，再行二期囊肿切除术和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者可同时行病变肝段切除术。如果肝内胆管扩张病变累及全干或者发生肝硬化，可考虑施行肝移植手术。