可以引起眼睛黑色素瘤的原因有很多种，首先是种族和遗传因素。其中，白种人发生眼睛黑色素瘤的几率要明显地高于其他人种。而如果一个人有黑色素瘤家族史，患有眼睛黑色素瘤的几率也会明显高于正常的人群。
此外，长期大量紫外线照射，也是导致眼睛黑色素瘤发生的一个重要因素。眼睛黑色素瘤的发生还可能与眼睛的外伤、内分泌因素的紊乱以及免疫功能缺陷或者免疫功能减退具有一定关联。也就是，眼睛黑色素瘤的发生是多种原因综合作用的结果，而并不是单一因素所造成。
而发生了眼睛黑色素瘤之后，要根据分期的早晚给予相应治疗。