遗传性良性上皮内角化不良最常见的是遗传因素所引起的。
遗传性良性上皮内角化不良是一种常染色体显性遗传疾病，也和环境因素有关，如果长期生活在高辐射的环境中，可能导致基因突变，导致患有遗传性良性上皮内角化不良，通常会发生口腔黏膜出现白色斑片、眼睛球结膜充血，出现眼睛畏光、流泪，严重者会有眼睑痉挛。
出现口腔白色皱褶，口腔不透明针尖儿大隆起，眼睛畏光、流泪，眼睛结膜扩张充血，并且有遗传性良性上皮内角化不良家族史的患者要及时就医，通过组织病理学等检查明确诊断及时治疗。
通常可以选择局部涂抹为a酸软膏，减少口腔白斑，维生素a胶丸改善眼睛畏光流泪。如果有眼睛感染的可以用滴眼液左氧氟沙星治疗。
有遗传性良性上皮内角化不良的患者一定要及时就医，以免造成永久性失明等严重并发症。