伊藤痣和先天性黑色素瘤是有明显的区别，首先伊藤痣并非是恶性肿瘤，可以进行完全的治愈。如症状不明显可不必处理。
而先天性黑色素瘤是恶性肿瘤，发现之后如不及时处理会出现溃疡、疼痛、出血甚至于转移到重要部位如心脏，或脑、肝脏，其他的重要器官而威胁生命。
这两种疾病在临床表现上也有很大的差别，虽然有时两种都表现黑色，但是黑色素瘤主要生长在手掌、脚底这些部位，由于长期摩擦有可能会出现恶性病变。特别是有家族史者，一旦出现黑色痣变大就应该想到黑色素瘤，可在医院及时进行病理检查以防延误最佳治疗时间。