1.巨结肠的治疗方法和手术时间目前还没有得到相关的统一认识，主要是需要根据病变的范围、症状的程度、全身的营养状况、以及外科医生对所选手术方式的熟练程度及掌握情况，选择具体的治疗方法。
2.治疗上基本上分为两个部分:
（一）非手术治疗：非手术治疗的目的使用各种方法达到每天或者隔天排便一次，以解除低位肠梗阻的症状，但是由于先天性巨结肠患儿症状比较顽固，使用单一的方法不久就会失效，往往需要多种方法交替或者联合使用。即便如此，有时也很难维持正常的排便。保守治疗主要包括口服润滑剂或者缓泻剂、塞肛或灌肠治疗。
（二）手术治疗：手术治疗的方法有很多种。
①结肠造口术：国外学者多主张确诊后立即行结肠造口术。国内除病情危重且高度肠梗阻，一般状况恶劣，为抢救生命时，很少做结肠造口术。但是由于目前有些观念认为，对于梗阻时间久，扩张肠段已波及升结肠及回盲部的患儿，主张先行肠造口术，使部分扩张的结肠能基本恢复正常，从而减少结肠的切除范围，这样可以避免患者术后的营养不良及发育障碍等多方面的问题。
②巨结肠根治术：在诊断明确后，充分做好术前准备，排空肠腔内潴留的大便。盐水灌肠同时口服缓泻剂药物，改善患者全身营养状况，常规肠道准备。争取早日施行根治性手术，在新生儿期也可进行。手术的目的主要是既要排便通畅，又不导致大便失禁。
③腹腔镜辅助下经肛巨结肠脱出根治术：适用于长段型和全结肠型巨结肠：单纯经肛难以完成脱出结肠者。具有不开腹、损伤小、出血少、肠道功能恢复快、住院时间短等优点，现在已经成为近十余年来治疗巨结肠最常用的术式。至于哪种方式最有效，主要还是需要依据患者的具体情况而选择相应的手术方式。