肺间质纤维化一般不是先天性的，但是有许多都属于原发性疾病，且病因尚不明确，并具有一定的遗传倾向。
肺纤维化是肺部不可逆的损伤，部分引起肺间质纤维化的疾病有明确的病因，例如属于职业病的硅肺、铝尘肺等，和长期服用胺碘酮等药物引起的肺间质纤维化，此类具有明显病因的肺间质纤维化患者治疗时最重要的是脱离危险因素。
另外没有明确病因的肺纤维化，目前没有发现可以特效治疗的药物。早期使用糖皮质激素可能有效，还有一些免疫抑制剂可能对肺间质纤维化也有一定效果，终末期患者可以考虑进行肺移植。