额外肾主要症状是腹痛、不规则发热、尿路感染，部分患者可触及的腹部包块。
额外肾是有两个肾通常正常，而且大小也相等，但第三个则稍微小，第三个肾是多余的实质器官，额外的第三个肾也有自身的集合系统、血液供应和肾实质，它一般无症状时，不需要治疗，但是如果合并有感染、梗阻时，需要进行对症治疗、控制感染之外，也可考虑手术治疗。
额外肾在新生儿时期虽就已经存在，但一般没有任何症状，儿童期也很少发现，绝大多数在中年时期发病，一旦患者有症状，就要及时去医院正规治疗。