自身免疫性肝炎由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致。在自身免疫性肝炎发病机制中主要的自身抗原为去唾液酸糖蛋白受体和微粒体细胞色素。自身反应性T细胞及其抗原提呈细胞是自身免疫性肝炎发病的另一必要条件，补体系统和趋化因子也参与了自身免疫性肝炎的体液免疫损伤机制。
女性多发，男女比例为1:4，好发于30~50岁。大部分自身免疫性肝炎病人起病缓慢，甚至无症状，病变活动时有乏力，腹胀，食欲缺乏，瘙痒等症状，早期肝大伴压痛，常有蜘蛛痣等，约1/4的病人有急性发作过程，活动期自身免疫性肝炎常有肝外表现，如持续发热，急性游走性大关节炎及多形性红斑等。可重叠其他自身免疫性疾病，如原发性胆汁性胆管炎，原发性硬化性胆管炎，桥本甲状腺炎，溃疡性结肠炎，类风湿关节炎等。自身免疫性肝炎的预后差异较大。在获得生化指标缓解后，一般预后较好，10年总体生存率约为80~93%。