发生中枢神经系统白血病的时候，症状主要是以颅内压增高的症状为主，主要是由于白血病细胞浸润到中枢神经系统所导致的。病人有可能会出现恶心、呕吐、头痛、视乳头水肿，部分患者有可能会出现抽搐、昏迷、偏瘫等。
中枢神经系统白血病往往发生于急性白血病的治疗过程当中，由于多数的化疗药物不能透过血脑屏障，从而导致中枢神经系统成为白血病细胞的藏匿部位。
临床上病人如果是出现上述症状的时候，需要警惕中枢神经系统白血病的发生。可以进行脑脊液检查，在脑脊液当中如果找到了白血病细胞，可以确诊中枢神经系统白血病。