1.房间隔缺损，无症状的右室双腔心，需与房间隔缺损鉴别，后者杂音在胸骨左缘第2肋间，有固定的肺动脉瓣第2心音分裂、亢进，X线检查显示肺血增多。
2.肺动脉狭窄，收缩期杂音位置较高，X线胸片可见肺动脉段突，超声检查见肺动脉瓣瓣口小，开放受限，肺动脉干增宽，心导管检查压差在肺动脉瓣口上下，右心造影检查见心腔内无狭窄，而肺动脉瓣呈圆顶状突向肺动脉。
3.法洛四联症超声检查，是主动脉骑跨及室间隔缺损，心导管检查压差在右室流出道或肺动脉瓣上下，右心室造影见漏斗部及肺动脉瓣或瓣下狭窄，主动脉增粗并有骑跨。