肝遗传性出血性毛细血管扩张症治疗药物，通常可以选择局部涂抹雌三醇乳膏治疗鼻出血，口服氨基己酸、氨甲环酸减少出血，也可口服雌激素如雷洛昔芬、他莫昔芬等控制出血，改善贫血。
有肝动静脉畸形的可以选择贝伐珠单抗，有贫血者可以选择补充铁剂，如口服硫酸亚铁或右旋糖酐铁等治疗，上述为肝遗传性出血性毛细血管扩张症的药物治疗。药物治疗效果不佳时，可以选择电凝治疗、激光治疗等物理治疗方式，对于严重的肝脏动静脉血管畸形，可以选择手术治疗，切除或介入栓塞治疗。
有遗传性出血性毛细血管扩张症家族史的人群，一定要进行孕前、产前咨询，减少遗传性出血性毛细血管扩张症的发生。