遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性的疾病，多数的患儿会在幼儿和儿童期发病。如果是在新生儿或者是1岁以内的婴儿期发病，一般病情是比较重的。
通常情况下，发生遗传性球形红细胞增多症，主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所导致的，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要的免疫器官之一，如果是过早切除，有可能会导致严重的细菌感染，所以脾切除手术最好是在5岁以后进行。
如果是患儿病情非常严重，不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可以适当地提前。但是无论如何，不能在1岁内进行手术。5岁以内的小孩，如果是进行切脾手术以后，最好是每个月注射1次长效的青霉素，预防感染。