原发性单克隆免疫球蛋白病又称之为原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症。所以它的病因并不是特别明确，有可能和遗传因素有关系，也有可能和病毒感染有一定的关系，具体的发病机制目前不是特别清晰。
它的特点是患者没有恶性的浆细胞病，或者是可引起免疫球蛋白增多的其它疾病。可以出现单克隆免疫球蛋白的升高，但是升高的水平是有限的。
临床上，病人也不会引起任何的临床症状和体征。绝大多数的患者是因为体检或者是因为其他无关的疾病，到医院进行检查，发现单克隆免疫球蛋白的增多。有的患者血沉可以出现轻度的增快。原发性单克隆免疫球蛋白病，单克隆免疫球蛋白的增高，往往多年会保持不变。