先天性肾病综合征是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后三个月内就出现符合肾病综合征大量蛋白尿，低蛋白血症，严重水肿，高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度，在不同的疾病间差异很大。胎儿出现先天性肾病综合征是由于基因突变，子宫内感染，母亲有相关疾病等因素所导致的。典型的临床表现为大量蛋白尿，水肿，低蛋白血症和高胆固醇血症，约一半的患儿甚至在出生时或者出生一周内就出现明显水肿，至三个月时已有全部肾病表现和腹水，患儿血压正常，有特殊面容，鼻梁塌陷，但不伴有明显畸形。病理类型有以下几种，微小病变是最多见的一种，另外还有系膜增生性肾炎，局灶节段性肾小球硬化，膜增殖性肾炎，膜性肾病，IgA肾病。