囊性纤维性变是一种外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传性疾病，主要由囊性纤维性跨膜调节因子基因突变引起。
该基因位于7号染色体长臂上，囊性纤维性变可在新生儿、婴幼儿期出现临床症状，儿童时期更为明显。可累及全身多个系统，主要侵犯呼吸道和消化道，前者是导致囊性纤维性变患者死亡的主要原因，治疗目的在于消除症状，纠正器官功能障碍和提高生活质量。
控制肺部临床表现的主要治疗方法包括抗生素治疗、锻炼、呼吸道卫生、黏液溶解剂、支气管扩张剂、抗炎性反应药物、营养支持、氧疗、肺移植、基因治疗等，需采取整体治疗以期达到更好的疗效。