原发性肺动脉高压不是先天性心脏病。目前先天性心脏病指的是先天性的心脏和心脏直接相关的大血管病变，比如动脉导管未闭或者房间隔缺损以及双主动脉弓等，都是属于先天性的心脏病。这种先天性心脏病，患者出生就有。
而原发性肺动脉高压的现象是一种找不到明确发病原因，以肺动脉压升高为主要特征的疾病。这种肺动脉高压现象不是出生就有，是随着年龄的增长而逐渐出现的一种肺动脉压升高现象。
目前认为，原发性肺动脉高压的发病和病毒感染以及免疫等因素有关系，这种原发性的肺动脉高压属于后天性的疾病。