肺泡毛细血管阻滞综合征是指,因为肺泡和毛细血管管壁间发生病变,导致氧气无法从肺内弥散到毛细血管,而引起的一组临床综合征。主要的病变表现为肺间质纤维化,肺泡毛细血管阻滞综合征的患者,通常会出现进行性加重的呼吸困难,呼吸频率通常会非常快,有口唇发紫以及杵状指的表现。
肺泡毛细血管阻滞综合征的治疗原则,就是要进行吸氧以及治疗原发疾病,和治疗肺间质纤维化。治疗肺间质纤维化,目前缺乏特别有效的药物,临床目前使用的有糖皮质激素和免疫抑制剂,但是疗效都并不确定。
原发疾病主要是看引起肺间质纤维化是什么因素,有部分患者是跟自身免疫性疾病相关的,需要治疗风湿免疫性的疾病。
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