限制型心肌病的治疗包括以下治疗方法：
对因治疗：对于那些有明确原因的限制性心肌病，应首先治疗其原发病，如对嗜酸性粒细胞增多性综合症的患者。造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症坏死，附壁血栓形成，栓塞等继发性改变。因此治疗嗜酸性粒细胞增多症，对于控制病情的进展十分重要，可应用糖皮质激素细胞毒药物等。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制性心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。
对症治疗：
1.降低心室充盈压的药硝酸酯类药，利尿药可以有效地降低前负荷，减轻肺循环及体循环瘀血，降低心室充盈压减轻症状，改善患者的生活质量和活动耐量。
2.本病以舒张功能受限为主，洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时可以用来控制心室率。但抗心律失常药物对预防限制性心肌病患者的猝死无效，可植入ICD治疗。
3.抗凝治疗，本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
外科治疗：对于严重的心内膜，心肌纤维化可行心内膜剥脱术切除纤维性心内膜。