原发性骨髓纤维化是一种慢性的骨髓增殖性疾病，不是恶性肿瘤。
发生原发性骨髓纤维化的时候，骨髓当中可以出现纤维组织大量的增生，脾脏、淋巴结等可以发生髓外造血，外周血当中通常可以出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞、泪滴样红细胞，骨髓穿刺可以出现干抽，骨髓活检往往可以出现大量的纤维组织增生。
原发性骨髓纤维化虽然不是恶性肿瘤，但是治疗起来也比较困难，需要加强对症支持治疗，部分患者也可以使用一些细胞毒性的药物来进行治疗，还可以考虑进行造血干细胞移植。病人有可能会发生感染、出血等，晚期有可能会转化为急性的白血病，导致病人的死亡。