除了极少数的肺动脉瘤是不明原因形成的之外，大多数的肺动脉瘤都是继发于其他疾病。一般情况下肺动脉瘤没有特异性的症状。
大多数的肺动脉瘤主要是原发疾病的症状，肺动脉瘤可能会出现呼吸困难、胸痛、头晕甚至发生晕厥、压迫喉返神经后出现声音嘶哑、压迫气管或支气管可能会出现咳嗽、阻塞性肺炎等症状；如果出现右心衰竭，还会有呼吸困难、水肿、甚至会有胸腔或腹腔积液等等。
极少数的肺动脉瘤可能会形成肺动脉夹层，可表现严重的呼吸困难、胸骨后剧烈疼痛、紫绀、甚至会出现心源性休克或猝死。如果发生肺动脉破裂，在短时间内会死亡。