尿道下裂和尿道上裂都是泌尿系统先天性的发育异常，所导致的畸形疾病。其区别主要在于：
第一，尿道外口开口的部位不同：尿道下裂的患者，尿道外口开口在阴茎的腹侧面；而尿道上裂的患者，其尿道外口开口一般位于阴茎的背侧面。
第二，阴茎的畸形不同：尿道下裂的患者，阴茎一般会产生向下的弯曲畸形；尿道上裂的患者阴茎畸形一般是向背侧弯曲上翘。
第三，症状和伴随的畸形不同：尿道下裂的患者常常容易尿湿衣裤，并且伴有隐睾、膀胱、输尿管反流、马蹄肾等一系列畸形；而尿道上裂的患者，常常伴有尿失禁和膀胱输尿管反流。