泌尿系统的先天性畸形疾病种类较多，不同疾病的治疗方式也不相同，即使同一种畸形的疾病，其治疗方式可能也不相同。
对于一些无明显严重症状，并且不影响患者日常生活活动的先天性畸形疾病，如先天性马蹄肾、重复肾、重复输尿管、下腔静脉后输尿管等，可以不需要手术治疗，而只需保守观察，如果出现并发症，此时可以选择行手术治疗。
对于隐睾的患者在两周岁前也可以不行手术治疗，患者可能在出生后自行睾丸降至阴囊，两周岁后如果未降的患者可以考虑行手术治疗。