血管内皮瘤是临床少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞。
内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向，多为单发；少数患者可有多发，好发部位为四肢长骨。一般脊柱比较少见，主要位于胸、腰椎及骶椎。
肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成，恶性程度高、生长迅速，常较早发生肺转移；血管内皮瘤呈暗红色，无明显包膜、质地韧、血管丰富。镜下可见许多不规则相互吻合的血管腔，常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞。