骨肉瘤与尤文肉瘤的鉴别方式有很多，经典骨肉瘤是一种梭形细胞肿瘤，尤文肉瘤是一种小圆细胞肿瘤。
对于疾病的好发部位，骨肉瘤多常见于干骺端，尤文肉瘤多常见于骨干。在临床表现上，骨肉瘤常出现肿瘤部位不同程度的疼痛。尤文肉瘤的患者常会出现全身症状，表现为发热、周身不适、乏力、食欲下降等。
在影像学表现上，骨肉瘤可见骨组织同时具有新骨的生成和骨质的破坏。尤文肉瘤可见广泛的骨质破坏，可见特征性的骨膜反应，出现洋葱皮样变化。