原发性醛固酮增多症的病因尚不甚明了,根据病因病理变化和生理特征,原发性醛固酮增多症分为5种类型。
1.肾上腺醛固酮腺瘤。发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,是原发性醛固酮增多症的主要病因,也是临床最多见的类型,占65%至80%,以单一腺瘤为最多见。
2、特发性醛固酮增多症,即特发性肾上腺皮质增生,占成人原发性醛固酮增多症的10%至30%,而占儿童原发性醛固酮增多症的第一位。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥漫性或局灶性。
3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。多于青少年起病,可为家族性或散发性。家族性者以常染色体显性方式遗传,肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度和ACTH昼夜节律平行。
4、原发性肾上腺皮质增生。约占原发性醛固酮增多症的1%,其病理形态上和IHA相似,可为单侧或双侧肾上腺球状带增生,但其生理变化和APA相似,本症对螺内酯治疗有良好的反应,肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
5.醛固酮生成腺癌。它是肾上腺皮质腺癌的一种类型,约占原发性醛固酮增多症的1%至2%,可见于任何年龄段,但以30至50岁多发。在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌归于原发性醛固酮增多症中的一个类型,极为罕见,可发生于肾脏、肾上腺残余组织或卵巢。
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