噬血细胞综合征是一种反应性的组织细胞增生症，主要是由于单核巨噬细胞系统过度反应所导致的。
临床上发生噬血细胞综合征的时候，可以由于多种原因所引起，遗传因素是导致家族性噬血细胞综合征最主要的原因。还有很多其他的疾病，有可能会导致继发性的噬血细胞综合征，比如恶性肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、风湿免疫系统的疾病，或者是严重的感染，比如细菌感染、病毒感染、原虫感染、真菌感染等，都有可能会导致噬血细胞综合征的发生。
临床上病人有可能会出现全血细胞的减少，还可以有发热、脾大，有的时候有可能会伴有高甘油三酯、低纤维蛋白原等，需要针对原发疾病进行治疗。如果是家族性的噬血细胞综合征，要尽早地进行骨髓移植手术。