肥厚型心肌病分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性三种类型。对于非梗阻性心肌病，可以采用口服药物，如B阻滞剂或ACEI类来改善心肌肥厚的状态，延缓心肌肥厚的过程。
对于梗阻性肥厚性心肌病建议行手术治疗，依据不同情况可选择经皮室间隔心肌消融术，或外科室间隔心肌切除术，或植入永久性起搏器。肥厚型心肌病患者易发生猝死，猝死的危险分层和预防是临床上最为重要的问题。
目前认为安装植入型心律转复除颤器ICD，是预防肥厚型心肌病患者猝死的唯一可靠的方法。